什麼是「謝格連症候群」﹖

什麼是「謝格連症候群」﹖

謝格連症候群(Sjogren’s syndrome)，又稱乾燥症候群，是一種慢性、進行性的自体免疫疾病,主要以破壞人体的外分泌腺，如淚腺、唾液腺為主。患者的外分泌腺因為被淋巴細胞侵犯而產生慢性發炎。正常分泌功能的上皮細胞慢慢被淋巴細胞取代而逐漸喪失功能。

１９３３年瑞典的謝格連(Sjogren)醫師首先在醫學文獻上提到有一些慢性關節炎的女性患者，同時也有眼睛乾燥及口腔乾燥的症狀，這些症狀其實是全身病變的表徵。之後世界各地便陸續有醫師發表類似的病例。

謝格連症侯群好發於中年婦女，男女之比為1：9，發病年齡通常在30-50歲，小孩罕見此病。大部份的謝格連症侯群多被忽視而未有診斷，謝格連病之發生率在美國約為千分之一，和全身性紅斑狼瘡相當，但台灣未有正式統計，但臨床可見到許多病例未被診斷，故應該注意此種疾病之存在。有些病患會合併有其他的自体免疫疾病，例如全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、全身性進行性硬化症及多發性肌炎等。

乾燥症可分為原發性乾燥症及繼發性乾燥症，繼發性乾燥症常伴發或繼發其他種類之膠原血管疾病或類風濕關節炎。

謝格連症侯群之病理變化

謝格連症侯群之疾病表徵主要病理變化在於淋巴細胞在外分泌腺或其他組織之淋巴細胞浸潤。所浸潤之淋巴細胞主要為ＣＤ４淋巴細胞幫助性Ｔ細胞。Ｂ細胞約佔淋巴細胞之百分之廿造成血清免疫球蛋白之增加。

謝格連症候群的患者會有什麼症狀？

眼睛：患者常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發痒、糢糊、發紅或有畏光，感覺眼睛容易疲勞。因為淚液不足，而產生慢性乾燥性角結膜炎，甚至角膜潰瘍但有時患使用隱形眼鏡或如抗組織胺、利尿劑或精神病藥物也會造成眼乾需鑑別診斷。

唾液腺：口腔內唾液減少稱乾口症，其症狀包括吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加、假牙難戴、胃食道反逆症狀，睡眠不佳，口生黴菌等。患者因為唾液腺分泌不足，除了會感覺口乾舌燥之外，咀嚼及嚥吞乾燥的食物如餅乾及蛋黃等也會有困難。有的人需要用湯拌飯或一邊吃東西一邊喝水才吃得下去。說話時也會因為口乾的關係而沒辦法一口氣說很久，而必須頻頻喝水潤喉。有的人因為口乾，連半夜也需要起來飲水。患者的牙齒也會因為唾液不足、口腔清潔不易而容易崩壞蛀蝕。

呼吸器官：氣管及支氣管分泌黏液的腺体功能被破壞而導致氣管乾燥，而致易有慢性咳嗽，感冒不易痊癒的情形。有些人還會侵犯到肺部而造成間質性肺炎。

生殖器官：陰道乾燥。

消化器官：胃部也可能受到侵犯，而有萎縮性胃炎，胃酸分多泌不足而有長期消化不良的情形。也有少數的患者也會合併有肝臟的問題。

其他器官：除了有外分泌腺的器官會被影響之外，也有可能侵犯到其他的器官，而引起間質性腎炎，血管炎及神經病變。

原發性乾燥症除了乾燥之症外也常見腺外病灶之症狀：關節疼或關節炎60-70%)，雷諾氏現象 (35-40%)，食道功能異常(33-35%)，淋巴腺腫大 (15-20%)，血管炎 (5-10%)，肺病變(10-20%)，腎病變 (10-15%)，肝病變 (5-10%)，周邊神經炎(2-5%)，肌肉炎 ( 1-2%)，淋巴瘤 (5-8%)。

原發性乾燥症之關節炎和類風濕性關節炎之症狀和好發關節部位相同，惟症狀較輕，且不會引起關節軟骨之侵蝕。

預後

謝格連症候群通常是一個比較良性的自体免疫疾病，一般不影響正常壽命，但是外分泌腺不足引起的各種乾燥症狀，會使生活品質差。但是需要特別注意的是乾燥症也可能是其他較嚴重的全身性自体免疫疾病的早期症狀；而謝格連症候群的患者發生惡性淋巴瘤的机會也比一般人來得高。

乾燥症病患較易患有癌症或腫瘤，其發生淋巴腫瘤之機會為同年齡層之44倍，淋巴腫瘤在乾燥症病患之發生率約為5-8%。要發生淋巴腫瘤前可能伴有單株球蛋白增高之現象，或風濕因子降低或消失，單株球蛋白之增高消失，或低免疫球蛋白，而臨床上可能為淋巴腺腫大，肺部浸潤，腎功能不全，紫斑或白血球減少。此等病患預後需特別注意。

魏正宗 醫師著