簡介Introduction:
Congenital dislocation of the hip(CDH)先天性髖關節脫位，簡稱CDH。而近年來CDH一詞，被醫學界認為不是那麼貼切，因此對CDH一詞進行修正。骨科醫學界認為以Developmental Dysplasia of Hip (DDH)一詞會更為貼切。當然臨床上還是有醫師習慣以CDH作為診斷名稱，所以當您看到CDH或DDH都是指同一個疾病，不用擔心。Developmental Dysplasia of Hip (DDH)對新生兒來講，是一種非常嚴重的骨科疾病，如果在出生數週內沒有發現，其預後一般是會比較差的。這種疾病的發生率是依種族而異，如歐洲國家的盛行率是每1000人中就有1.5人罹患此病，其中男女比是1 : 8，也就是女生罹患此病的機會，是男生的8倍，那其中又以左側為常見的好發側。而周遭親屬如有發生此疾病，其子女發病率是偏高的。
診斷Diagnosis:
在嬰兒出生後不久(一般來說兩三個月以內)，可輕易的以身體檢查的方式發現，例如使關節復位的Ortolani Test B，或是使關節再脫臼的Barlow Test A，以及Allis Test、Telescope Sign等等如左圖，這些理學檢查都是在確定DDH。在這個階段因為股骨頭尚未鈣化，所以使用X-ray來做理學判讀效果是不佳的，因此我們在臨床上常利用超音波來協助理學診斷，看髖臼的發育和股骨頭的位置，是否一切都在正常的位置上。當嬰兒滿三個月以上時，股骨頭和髖臼的發育使得髖關節更為密合，比較無法讓股骨頭進進出出，所
以Ortolani Test 以及Barlow Test不一定能明顯鑑別診斷出來。又因嬰兒此階段發育又較為完整，所以我們可以用視診來幫忙協助判斷，我們先將嬰兒平放在床上，看自然躺下時兩側大腿是否對稱的張開如右圖，有無不對稱或不正常皮膚皺摺等(依表面解剖學來研判)。當然也可以藉由儀器來幫忙診斷，如X-ray及超音波等。DDH在超音波下可清楚看到2種髖臼情形，ㄧ是看到髖關節脫位dislocation of hip，另一個是髖臼頂部斜度太大之情形。那在大一點剛開始學走路的小孩，往往一眼就可看出行走的異常(單側脫臼)，或是像鴨子一樣搖搖晃晃的走路(雙側脫臼)。
治療Treatment:
治療部分我將他分為3個時期來個別說明如何處置:
出生時 若是出生後ㄧ週內發現，可使用支架或約束帶矯正(CORRTION)，
即可治癒大多數的Developmental Dysplasia of Hip (DDH)病人，但是先決條件是該嬰兒Ortolani Test要陽性反應，也就是髖關節可以輕易復位的狀況下才成立。使用約束帶矯正時要密集追蹤髖關節復位狀況以及約束帶是否穿戴在正確位置，否則會影響治療效果或造成併發症。穿著方式應讓嬰兒髖部保持在外展及屈曲姿勢(ABD & FLEX for hip)。如右圖
如正確維持此姿勢，12週之後髖關節就會維持在穩定位置不再脫位。然後可以用X-ray來檢視，髖關節是否已歸復到正確位置。如位置正確，12週之後會隨著發育而將髖關節卡住，進而恢復穩定正常的關節運動；但仍應定期回診持續追蹤是否還有發生脫位現象。
2個月大時 如出生時未能及時診斷發現此病，於8週發現時，髖關節外展動作(movement of ABD )已明顯受到限制(Limit of hip ABD)。此時應採保守治療，可用牽引及石膏固定(fixed of cast) 如左圖方式為宜。
12〜18個月大時 如出生8週前未能及時診斷出此疾病，可能會被忽略而喪失治療黃金期，直到12〜18個月大時才會再度被發現，因此時期的嬰孩開始學習走路，而步態會出現跛行及波動步態等異常行走模式，這時才會再次被發現診斷出來。且徒手理學檢查Trendelenburg Sign 是呈陽性的。雖然此時期已無法使髖關節恢復到最正常，但仍可使用階段性手術(operation of gradually )，來達到穩定關節之治療目的。而臨床上骨科常用的術式如下:
Type of operation:
1. 閉鎖式復位(close reduction)：在C-arm透視儀幫助之下，將髖關節復位(有時需先作adductor tenotomy，以免復位後關節內壓力過大)。再從腹部到小腿打上打上石膏加以固定。之後再以電腦斷層檢查確定復位已經完全。
2. 只作開放復位(open reduction)：把髖關節找出來，把過緊的idiopsoas，及adductor muscles切開，將粗壯的ligamentum teres切掉，把多餘的脂肪組織(pulvinar fibrofatty tissue)去除，把股骨頭確實復位在髖臼裡，再把鬆掉的關節囊縫緊。最後打上打上石膏加以固定。
3. 兼作無名骨切骨術(innominate osteotomy)：除了開放復位外，如果預估髖臼變形太厲害無法完全回復，則可以在髖臼上方的無名骨作一切骨術，如沙特氏切骨術(Salter osteotomy)。
4. 兼作股骨切骨術(femoral varus/ derotation/ shortening osteotomy)：如果股骨頸本身有外翻、內旋及過長的情形，可在股骨頸的下方作一個內翻，外旋，及縮短的切骨術。
5. 三位式切骨術(Triple osteotomy)：在病童年紀超過六歲，又想旋轉髖臼時，就必須在沙特氏切骨術之外，再作上恥骨及下恥骨的切骨術，以利旋轉；這稱作是三位式切骨術。
6. 髖臼屋頂建築法(Staheli Shelf procedure)：當髖臼太小，再旋轉也沒有太大用處時，可以在髖臼的外上緣，利用無名骨外骨蓋來加蓋一個新的屋頂。
7. 骨盆位移加蓋屋頂法(Chiari medial displacement osteotomy)：當髖臼太小時，在髖臼正上緣作一斜內上的切骨術，再將髖臼向內位移，骨盆向外位移，而蓋成髖臼的新屋頂。
8. 其他的，如人工關節，或關節固定術等等。
以上是骨科常用的術式，用以矯正Developmental Dysplasia of Hip (DDH)之終極外科手法，但此方法絕非臨床上之治療主流；因曠日費時又耗醫療資源，且家屬也未必能接受，小孩要不斷開刀來矯正。總之，不管任何疾病只要能及早發現及就能早治療，自然能避免要耗更多的時間和金錢，來改變不一定能改變的事。就以本文Developmental Dysplasia of Hip (DDH) 髖關節發育不良而言，如果能及早發現治癒機會越高且成本越小，預後也能讓人滿意。因此新生兒在例行性體檢時，應特別注意仔細進行。相對的家長也要多注意小孩細微的變化，進而達到預防醫學中的及早發現及早治療，讓小孩不致錯過黃金期的缺憾。以上是筆者今天的介紹，希望對您在小兒骨科有進一步的認識。
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